Mukoviszidose, auch Cystische Fibrose (CF) genannt, ist eine angeborene Erkrankung, die autosomal-rezessiv vererbt wird. Ursache sind Veränderungen im CFTR-Gen, dessen Produkt als Kanal für Chlorid in der Zellmembran dient. Ist dieser Transport gestört, werden Sekrete in Atemwegen, Bauchspeicheldrüse und anderen Organen zäh. In der Lunge bleibt Schleim in den Atemwegen liegen; wiederkehrende Infektionen und Entzündungen können das Lungengewebe dauerhaft schädigen. Typisch sind chronischer Husten mit Auswurf, Verdauungsstörungen und Gedeihstörungen im Kindesalter.
Diagnose und medizinische Behandlung sind ärztliche Aufgaben, häufig in spezialisierten Mukoviszidose-Ambulanzen. Die Versorgung ist multiprofessionell: Neben der Ärzteschaft arbeiten Physiotherapie, Ernährungstherapie, Psychologie und Sozialarbeit zusammen.
Verordnungsrahmen
Die Heilmittel-Richtlinie des G-BA sieht in § 19 mit der KG-Muko eine eigene Form der Krankengymnastik vor, für schwere Erkrankungen der Atmungsorgane bei Mukoviszidose oder bei Lungenerkrankungen mit vergleichbaren Schädigungen. Sie umfasst Techniken der allgemeinen Krankengymnastik und Atemtherapie sowie eine Bewegungs- und Verhaltensschulung, insbesondere zur Atemfunktion und Sekretlösung. Verordnet wird sie ausschließlich als Einzeltherapie. Eine Weiterbildungspflicht wie bei einer Zertifikatsposition sieht die Richtlinie dafür nicht vor.
Im Heilmittelkatalog gehört Mukoviszidose zur Diagnosegruppe AT, Störungen der Atmung. Die orientierende Behandlungsmenge liegt dort bei bis zu 50 Einheiten bei Mukoviszidose oder vergleichbaren pulmonalen Erkrankungen, sonst bei bis zu 18 Einheiten (Stand Oktober 2026). Die Zystische Fibrose steht außerdem in Anlage 2 der Richtlinie, der Diagnoseliste zum langfristigen Heilmittelbedarf nach § 32 Absatz 1a SGB V. Zusätzlich ist die Ernährungstherapie bei Mukoviszidose nach § 42 der Richtlinie ein eigenes Heilmittel, verordnungsfähig, wenn sie medizinisch zwingend erforderlich ist.
Aufgaben der Physiotherapie
Im Mittelpunkt steht die Atemphysiotherapie mit dem Ziel, Sekret zu lösen, abzutransportieren und die Atemwege offen zu halten. Dazu gehören:
- Atemtechniken zur Sekretmobilisation, etwa die autogene Drainage oder der aktive Zyklus der Atemtechniken
- Geräte mit Ausatemwiderstand, auch mit Vibration, deren Gebrauch in der Therapie eingeübt wird
- die Abstimmung mit der Inhalation ärztlich verordneter Medikamente
- Hustentechniken, Mobilisation des Brustkorbs und Haltungsschulung
- körperliches Training, angepasst an Belastbarkeit und Lungenfunktion
Weil die Erkrankung lebenslang besteht, zielt die Behandlung auf ein eigenständiges Selbstmanagement. Bei Säuglingen und Kleinkindern lernen die Eltern die Techniken, Kinder und Jugendliche übernehmen sie schrittweise selbst. Zur Versorgung gehören außerdem Hygieneregeln, weil Keime zwischen Betroffenen übertragen werden können.
Bedeutung in der Ausbildung
Anlage 1 der PhysTh-APrV nennt die Atemtherapie als Teil der krankengymnastischen Behandlungstechniken und die Inhalationstherapie im Fach Hydro-, Balneo-, Thermo- und Inhalationstherapie. Das Krankheitsbild fällt thematisch in die Spezielle Krankheitslehre der Fächer Innere Medizin und Pädiatrie. Die praktische Ausbildung umfasst Einsätze in beiden Fachgebieten; ob dabei Menschen mit Mukoviszidose behandelt werden, hängt von der Einrichtung ab. Vertiefte Kenntnisse erwerben Therapeutinnen und Therapeuten in spezialisierten Fortbildungen.
Abgrenzung
Die COPD ist meist eine erworbene Erkrankung des Erwachsenenalters, häufig nach langjährigem Rauchen. Mukoviszidose ist angeboren und zeigt sich in der Regel schon im Kindesalter. Beide gehören zur Diagnosegruppe AT; die KG-Muko ist aber Mukoviszidose und vergleichbar schweren Lungenerkrankungen vorbehalten. Die Atemtherapie ist der Oberbegriff für die Techniken, die bei beiden Krankheitsbildern eingesetzt werden.